什么是视网膜母细胞瘤?视网膜母细胞瘤,起源于原始视网膜干细胞或视锥细胞前体细胞。是婴幼儿最常见的眼内原发恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤的 2%~4%,严重危害患儿的视功能及生命[1]。 疾病名称/定义的演变:无 视网膜母细胞瘤如何分类/分型/分期? 在遗传学上,可将视网膜母细胞瘤分为遗传型和非遗传型。 按照 2003 年国际视网膜分期系统(international classification of retinoblastoma,ICRB),将视网膜母细胞瘤分为危险分组(A~E)和分期(0~Ⅳ 期)。 不同的分期,对肿瘤的诊断以及治疗方法的选择具有指导意义。 会累及哪些部位或器官? 主要累及眼球,转移期肿瘤可经神经、血管向颅内或眶内扩展,也可经淋巴管向附近软组织转移,也可经血液循环转移至全身,侵犯骨髓、肺、肝脏等[2]。 会传染吗?不会。 能治愈吗?会复发吗? 能治愈,视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一,95~98% 的患病儿童能够康复,并且超过 90% 的患者能存活至成年以后[3]。 部分患者会复发。 会遗传吗?遗传型占 35%~45%,为常染色体显性遗传,非遗传型占 55%~65%,无遗传倾向[2]。 视网膜母细胞瘤很常见吗?视网膜母细胞瘤是一种婴幼儿疾病, 其患病率为 1/20000~/15000。95% 的病例发生在 5 岁之前。2/3 的视网膜母细胞瘤患者会出现单侧疾病,中位年龄峰值为 2~3 岁。全世界每年大约有 9000 例新增患者。我国每年新增患者约为 1100 例,且 84% 为眼内期晚期高风险患者[4]。