运动神经元病早期症状不明显,导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重,有些患者的症状进展稍快。根据损害部位的不同,患者可以表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难等症状。 运动神经元病有哪些症状? 运动神经元病分为四种类型:肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同[2][4]: 肌萎缩侧索硬化[2]: 运动神经元病变中最常见的类型。患者发病年龄一般在 30 ~ 60 岁,多数在 45 岁以上发病,男性多于女性。 上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)、下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)同时受损。 发病时最常见的表现是,一侧或两侧手指活动笨拙、无力;之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部肌肉。 少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩和无力,之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉眼可见的肌肉跳动)。 患者的意识状态始终保持清醒。 在疾病晚期,患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。患者多在 3~5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 进行性肌萎缩[2]: 患者发病年龄在 20 ~50 岁,大多数在 30 岁左右,男性较多。 疾病损害了下运动神经元。 首先出现的症状为单手或双手的小肌肉萎缩、无力,逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。 少数病人肌萎缩从下肢开始,逐渐向其他部位肌肉发展。 病情进展较慢,患者存活可以达到 10 年或以上。 晚期表现为全身肌肉萎缩、无力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。 进行性延髓麻痹[2]: 较为少见,多在 40~50 岁以后发病。 主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。 舌肌明显萎缩,并有颤动。 有时患者会出现无法控制的哭笑(强哭强笑)。 本型进展较快,大多数患者在 1~2 年内,因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。 原发性侧索硬化[2]: 此型罕见,多在中年以后发病。 首先出现双下肢僵硬、无力,行走时出现剪刀步(两腿的步伐像剪刀一样)。 缓慢进展,逐渐影响到双侧上肢。 一般没有肌萎缩。 本型进展慢,患者可以存活较长时间。 运动神经元病有哪些危害? 运动神经元病可能引起一系列并发症[5]: 呼吸衰竭和死亡; 肺炎; 泌尿系感染; 抑郁症; 残疾; 皮肤溃疡和褥疮。