神经纤维瘤病
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挂 号 科 室:脑病科
治 疗 周 期:
  • 神经纤维瘤病是什么

    什么是神经纤维瘤病?神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病(即患者的子女患病几率相等),源于神经嵴细胞分化异常,常累及中枢神经系统(也就是脑和脊髓),是神经皮肤综合征的一种。 神经纤维瘤病如何分型?根据发病常染色体不同分为 Ⅰ 型(NF-1)、Ⅱ 型(NF-2)两种类型,两者病变特点也不同。NF-1 症状主要是面部有牛奶咖啡斑及骨性病变,约占神经纤维瘤病患者的 90%,而 NF-2 表现为多发性颅内、脊髓及全身性肿瘤。与 NF-1 相比,NF-2 发病率很低。 会累及哪些部位或器官?肿瘤生长除压迫听神经和面神经,还会压迫视神经。 会传染吗?不会。 能治愈吗?会复发吗? 治愈:如果肿物较小且局限,并有光滑的纤维组织包膜包裹的神经纤维瘤,一般通过手术切除能够达到治愈的效果。但往往 Ⅰ 型神经纤维瘤病变常系多发,散在分布,波及身体许多部位,很难通过手术的方法彻底治愈。Ⅱ 型神经纤维瘤目前无根治手段。 复发:手术切除后会有复发的风险。 会遗传吗?会遗传。该病为常染色体显性遗传病。 神经纤维瘤病很常见吗?神经纤维瘤病 Ⅰ 型(NF-1)的发病率为 1/3000~1/3500,神经纤维瘤病 Ⅱ 型(NF-2)的发病率为 1/33000~1/40000,有症状者为 1/21000[1][2][3]。不同年龄均可发病,1/3 患者于 13 岁前发病,男性多于女性,母系遗传多于父系遗传。

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