原发性系统性淀粉样变性

回答：原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis, PSA),又称为免疫球蛋白轻链型淀粉样变(amyliod light chain amyliodosis, AL amyloidosis)是系统性淀粉样变最常见的类型,其淀粉样原纤维蛋白由免疫球蛋白轻链错误折叠形成。粉样蛋白沉积在皮肤真皮及附属器形成多种皮肤表现，PSA最具特征性的损害是眶周紫癜和舌体肥大，也可见其他部位皮肤紫癜、肤色、蜡样丘疹或结节、血疱等皮损。原发性系统性淀粉样变也可表现为声音嘶哑，吞咽困难，目前已有多例病例报道。 原发性系统性淀粉样变，可能是由于遗传、免疫等多种因素引发。出现该疾病通常需要接受手术治疗、化学药物治疗。 原发性系统性淀粉样变，具体的疾病原因尚不明确，但是可能会与免疫异常，引发的浆细胞增生，或遗传造成的细胞突变导致。 出现该疾病后，在医生建议下完善组织病理、CT等相应检查，明确具体情况后，在医生的建议下采用自体干细胞移植手术治疗，或马法兰基础的化疗，控制疾病发展。 发生该疾病后，积极的遵医嘱进行治疗，有助于促进不适症状改善，提高生存质量，延长生存期限。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn