大疱性表皮松解症能活多久

回答：大疱性表皮松解症分为遗传性和获得性两种，遗传性大疱性表皮松解症主要有四种：单纯型，交界型，营养不良型和金德乐综合症。多数遗传性大疱性表皮松解症患者，特别是单纯型和显性营养不良型患者的预期寿命正常，但病情严重的会受些影响。交界型患者在婴幼儿阶段死亡率很高。隐性营养不良型患者在青年期有死于鳞状细胞癌扩散的危险。 目前对于遗传性大疱性表皮松解症无特异的治疗方法，主要是对症处理。 1.药物治疗：可考虑短期局部用中效糖皮质激素，口服抗组胺药，加巴喷丁或普瑞巴林等，重症者可局部使用他克莫司、口服沙利度胺等。 2.手术治疗：对关节挛缩、并指、畸形的患儿可考虑外科手术。细胞治疗：对于严重危及生命的大疱性表皮松解症患者可考虑骨髓造血干细胞移植。 如确诊该病，建议尽早前往医院诊治，以减少疾病的不良影响。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn