皮肤卟啉病的典型临床表现

回答：皮肤卟啉病是一种因卟啉和 (或) 卟啉前体在人体内增多而产生的以光敏性皮肤表现为主的疾病。迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutaneatarda, PCT) 属于肝性卟啉病, 最为常见,系肝脏尿卟啉原脱羧酶 (uroporphyrinogen decarboxy lase, UROD) 活性缺陷所致。该病分获得型和遗传型, 后者常为常染色体显性遗传,尿卟啉和其他高羧基化卟啉积聚引起皮肤损害。 迟发性皮肤卟啉病的典型症状会表现出光敏性皮肤损伤。 迟发性皮肤卟啉病是遗传性疾病，也是获得性疾病。会表现出过敏皮肤症状，如果皮肤暴露在日光下，皮肤会出现水泡，而且面部，耳部，手部等部位，会出现表皮下水疱，而水疱一旦破溃会形成糜烂或者是溃疡现象，也会出现继发性感染，在治愈后会出现瘢痕和色素沉着。而且还会出现手腕处等部位，皮肤脆性增加，即使受些轻微的外伤，也会出现多发性红色糜烂，疼痛并不明显，而且人为用指甲轻轻的刮滑皮肤，也会使皮肤受到损伤。 迟发性皮肤卟啉病如果没有及时的进行治疗，会导致面部因为疤痕出现出现畸形，甚至是毁容现象。

发布时间：2023年10月25日 14:04 内容来源：网络 转载来源：www.xhsjk.cn